WM/LPL について
治療の目標と開始する基準
WM/LPLは比較的珍しい悪性リンパ腫です。
悪性リンパ腫は、顕微鏡を用いた病理分類では80種類前後に分けられます。また、進行の速さに注目した場合は大きく3つに分けられます。
悪性リンパ腫を進行の
スピードで分けた分類
スピードで分けた分類
WM/LPLは、進行自体は年単位とゆっくりですが、完全に治る（治癒する）ことが難しい低悪性度リンパ腫です。
治療の目標は、リンパ腫と共存しながらより健康に長生きするために、病気をコントロールし、症状がなくなること（無症状にすること）です。したがって、 WM/LPLと診断されても症状がない場合には、治療をしないで注意深く経過を観察すること（無治療経過観察）もあります。
WM/LPLの患者さんで治療を開始する基準は次に示す通りです。
WM/LPLの治療を
開始する基準
● 持続する全身倦怠感
（例：気候などによらず、ずっとだるい、休んでもだるさが改善しないなど）
● 持続する発熱、寝汗、
体重減少（B症状）
体重減少（B症状）
● 貧血（Hb≦10g/dL）、
血小板減少＜100×109/L
血小板減少＜100×109/L
● 症状を伴うリンパ節腫大、臓器腫大
（例：脾臓の腫大…ご飯を食べるとすぐにお腹がいっぱいになるなど）
● 過粘稠度症候群
（IgM値＞3g/dLで高リスク）
（IgM値＞3g/dLで高リスク）
※鼻出血、目のかすみ、頭痛、めまいなどが無いか確認
● 寒冷凝集素症による溶血性貧血
● 末梢神経障害（例：手や足がしびれる、感覚が鈍くなるなど）
● 症候性アミロイドーシス
● 症候性クリオグロブリン血症
- Kyle R A. et al.: Semin. Oncol., 30（2）: 116-120, 2003.より改変
WM/LPLの治療効果の判定にはWM/LPL専用の規準を使用します。 Mタンパク（マクログロブリン、IgM）がどのくらい減ったか、画像検査で病変が縮小・消失したか、症状が改善・消失したか、骨髄検査でがん化した細胞が消えたかなどにより、総合的に判定します。
治療効果判定規準
| Mタンパク量の 変化 |
画像検査に おける 病変の変化 |
症状の変化 | その他 | |
|---|---|---|---|---|
| CR （完全奏効） |
消失 | 消失 | 消失 | 骨髄中の がん細胞の 消失 |
| VGPR （最良部分奏効） |
90％以上の減少 | 改善 | 消失 | — |
| PR （部分奏効） |
50％以上 90％未満の減少 |
改善 | 改善 | — |
| MR （最小奏効） |
25％以上 50％未満の減少 |
— | 改善 | — |
| SD （安定） |
25％未満の減少、 または 25％未満の増加 |
— | — | — |
| PD （進行・増悪） |
25％以上の増加 | — | — | 状態の悪化 |
- Owen RG. et al.: Br. J. Haematol., 160（2）: 171-176, 2013.より改変
